Conhecida como doença do beijo salgado, a fibrose cística ou Mucoviscidose, como também é chamada, é uma patologia hereditária grave, que afeta principalmente pulmões e pâncreas, provocando um processo obstrutivo pelo aumento da viscosidade do muco. Ainda sem cura e com alta mortalidade, o diagnóstico precoce aliado ao avanço dos tratamentos vem permitindo melhor qualidade vida e aumento na sobrevida, chegando a 75% até o final da adolescência e de 50% na terceira década de vida, segundo dados do Ministério da Saúde.

Diante da necessidade de esclarecimentos e conscientização sobre a doença, que acomete 1 em cada 10.000 indivíduos, neste mês acontece a campanha Setembro Roxo. Para marcar as ações desse ano, a Arena Fonte Nova será iluminada com a cor roxa nos dias 5 de setembro (Dia Nacional de Conscientização e Divulgação da Fibrose Cística) e 8 de setembro (Dia Mundial da Fibrose Cística).

Como explica a pneumologista pediátrica Regina Terse, presidente do Departamento Científico de Pneumologia da Sociedade Baiana de Pediatria (Sobape), nos pulmões, o aumento na viscosidade bloqueia as vias aéreas propiciando a proliferação bacteriana, o que leva à infecção crônica, lesão pulmonar e pode levar ao óbito por disfunção respiratória. “No pâncreas, há um acometimento progressivo, levando a uma insuficiência pancreática, o que causa também má nutrição”, completa.

A especialista lembra que o diagnóstico precoce é um importante aliado dos pacientes e que a doença pode ser detectada através do Teste do Pezinho, que deve ser feito entre o 3º e 7º dia de vida. “O Teste do Suor, que descarta ou confirma o diagnóstico, pode ser feito em qualquer fase da vida em que o paciente apresente sintomas. Além disso, exames genéticos também são meios de diagnóstico”, explica.

Sintomas

Variando entre os portadores da doença, os sintomas mais comuns são pneumonia de repetição, tosse crônica, dificuldade para ganhar peso e estatura, dor abdominal recorrente, diarreia, suor mais salgado que o normal e pólipos nasais.

“A principal causa da mortalidade por fibrose cística está no comprometimento da função pulmonar, o que leva o paciente também a inúmeras hospitalizações e à significativa redução da qualidade de vida”, explica a médica.

Outra observação feita pela pediatra Regina Terse, que também é professora da Faculdade de Medicina da Universidade Federal da Bahia, é quanto ao comprometimento da função do pâncreas, o que pode resultar também num quadro de diabetes relacionado à fibrose cística.

Tratamento

Os pacientes com fibrose cística precisam de acompanhamento médico especializado e regular, suporte dietético, utilização de enzimas pancreáticas, suplementação vitamínica (vitaminas A, D, E, K) e fisioterapia respiratória diária, com exercícios para ajudar na expectoração e limpeza do pulmão, o que reduz chances de infecção.

“Além disso, é feita a associação com o uso de medicamentos para absorção de gorduras e nutrientes, antibióticos e polivitamínicos, por exemplo”, diz a pediatra, destacando Regina Terse, que há grandes avanços na eficácia dos medicamentos e do tratamento como um todo.